sâmbătă, 23 noiembrie 2013

Transpozitia vaselor mari (TVM)

Transpozitia vaselor mari (TVM) este un tip de malformatie cardiaca congenitala, in care cele doua artere mari (artera pulmonara si aorta) sunt inversate, adica aorta iese din ventriculul drept al inimii si primeste sange albastru care este trimis inapoi in corp fara a fi oxigenat,iar artera pulmonara iese din ventriculul stang, primeste sange rosu si il trimite iar in plamani.
 
In mod normal, sangele oxigenat (rosu) este pompat din ventriculul stang in aorta pentru a ajunge in organism, in timp ce sangele neoxigenat (albastru) este pompat din ventriculul drept in artera pulmonara care il transporta la plamani unde sangele este oxigenat.

Supravietuirea imediat dupa nastere depinde de prezenta altor malformatii cardiace care permit amestecul sangelui oxigenat cu cel neoxigenat. Prezenta uneia dintre aceste malformatii permite unui copil cu TVM sa supravietuiasca primele zile de viata.

Malformatiile cardiace congenitale asociate cu transpozitia vaselor mari sunt:
  • Defectul septal atrial (DSA) reprezinta o comunicare anormala intre cele doua atrii, ce produce un sunt stanga-dreapta intre cele doua cavitati.
  • Defectul septal ventricular (DSV) consta in lipsa unei portiuni a septului care pune in comunicare directa cele doua cavitati ventriculare. Aproximativ 20% din copiii nascuti cu TVM au asociat un defect septal ventricular.
  • Persistenta canalului arterial. Canalul arterial este un vas care pleaca din artera pulmonara spre aorta cand copilul este in uter. Aceasta se inchide in mod normal imediat dupa nastere. Daca nu se inchide sangele circula intre artera pulmonară si aorta. La copiii cu TVM, se va un administra un medicament numit prostaglandina E1 pentru a mentine deschis canalul arterial.
Factori de risc:

Cauza exacta a aparitiei TVM nu este cunoscuta, insa mai multi factori pot creste riscul ca un copil sa sufere de aceasta boala:
  • Mama cu diabet zaharat
  • Mama care sufera de rubeola sau o alta boala virala in timpul sarcinii (in special daca infectia este contactata la incepul sarcinii)
  • Unul parinti a avut transpozitia vaselor mari sau alta malformatie cardiaca congenitala
  • Consumul excesiv de alcool in timpul sarcinii
  • Alimentatie necorespunzatoare (dieta saraca) in timpul sarcinii
  • Mama cu varsta peste 40 de ani
  • Bebelusii care au sindromul Down (o afectiune genetica in care fatul afectat are trei cromozomi 21 in loc de doi) prezinta mai frecvent malformatii cardiace congenitale.
Simptome:
  • Cianoza pielii, a buzelor si unghiilor ( coloratia albastruie determinata de o scadere a concentratiei de oxigen in sange ). Transpozitia vaselor mari (TVM) este cea mai frecventa malformatie cardiaca congenitala cianogena, adica defecte care cauzeaza o tenta albastruie a pielii. Cianoza va aparea de obicei in primele ore de viata.
  • Dispnee (respiratie dificila sau cu efort)
  • Slabiciune si oboseala. Din cauza oboselii perioada de alimentatie (alaptat) poate fi deosebit de dificila.
  • Degete hipocratice (unghii lucioase si curbate convex comparate cu sticla de ceas la maini si la picioare)
  • Intarziere in crestere si dezvoltare
  • Lesin sau sincopa. Sincopa este o pierdere temporara de constienta cu scaderea tonusului postural(cadere) si absenta semnelor vitale(puls,respiratie,tensiune arteriala).
Complicatii:
  • Hipoxia (lipsa de oxigen la nivelul tesuturilor)
  • Insuficienta cardiaca congestiva ( o afectiune care apare atunci cand inima nu mai pompeaza suficient sange organismului). Insuficienta cardiaca congestiva se dezvolta cu exceptia cazului in care exista malformatii cardiace asociate care permit amestecul sangelui oxigenat cu cel neoxigenat.
  • Boala vasculara pulmonara obstructiva este o afectiune care produce daune la nivelul plamanilor si determina aparitia dispneei (respiratie dificila).
  • Moartea. Fara interventie chirurgicala, transpozitia vaselor mari este fatala in majoritatea cazurilor in primele sase luni de viata.

Diagnostic
Diagnosticul de transpozitia vaselor mari poate fi stabilit inainte ca bebelusul sa se nasca cu ajutorul ecografiei prenatale.
 
Dupa o nastere, medicul poate suspecta o malformatie cardiaca congenitala, cum ar fi transpozitia vaselor mari, daca copilul are coloratia albastruie a pielii (cianoza) sau probleme de respiratie (dispnee)
  • Radiografia toracica
Radiografia toracica este o imagine a toracelui in care se pot vedea inima si plamanii, obtinuta prin expunerea toracelui la radiatii X. Aceasta explorare ofera o imagine generala despre dimensiunea, forma si structura inimii si plamanilor.
  • Electrocardiograma
Electrocardiograma (ECG) este un traseu al impulsurilor electrice ale inimii inregistrat cu mici electrozi ce se fixeaza pe piept si se conecteaza la un electrocardiograf. Electrocardiograma este necaracteristica in cazul transpozitiei vaselor mari.Electrocardiograma poate evidentia ritmuri cardiace anormale (aritmii).
  • Ecocardiografia
Ecocardiografia foloseste ultrasunetele pentru a obtine imagini ale atriilor,ventriculelor,valvelor si pericard ( foita care se gaseste in jurul inimii). Ecocardiografia este utila in masurarea dimensiunilor camerelor inimii, a fortei contractiilor miocardului, grosimii peretilor inimii si modulului de functionare a valvelor. Ecocardiografia poate fi utilizata pentru a calcula fractia de ejectie a ventriculului stang (cantitatea de sange pompata de ventricul in timpul unei contractii). Medicii folosesc acest test pentru a diagnostica transpozitia vaselor mari prin evaluarea pozitiei aortei si arterei pulmonare. Ecocardiograma poate identifica, de asemenea, defecte cardiace asociate, cum ar fi defectul septal ventricular sau atrial.
  • Cateterismul cardiac
Cateterismul cardiac este o procedura invaziva care ofera informatii foarte detaliate despre structurile din interiorul inimii. Cateterismul cardiac consta in introducerea unui cateter (tub flexibil de plastic) prin vena sau artera femurala, pana la nivelul inimii (atriului stang). In cursul interventiei se masoara presiunea sanguina si a oxigenului in cele patru camere ale inimii, precum si in artera pulmonara si in aorta. O substanta de contrast este frecvent injectata pentru a vizualiza mai clar structurile din interiorul inimii.
 
 
Tratament

Toti sugarii cu transpozitia vaselor mari necesita interventie chirurgicala pentru corectarea defectului cardiac.
 
  • Tratamentul inaintea interventiei chirurgicale
    • Medicatie. Prostaglandina E-1 ajuta la mentinerea deschisa a canalului arterial - vas care pleaca din artera pulmonara spre aorta - pentru a creste fluxul de sange si a realiza amestecul sangelui oxigenat cu cel neoxigenat, a reduce hipoxemia si acidoza metabolica si a preveni socul circulator.Oxigenoterapia este aplicata in cazurile cu hipoxie severa.
    • Septostomia atriala. Aceasta procedura consta in crearea sau largirea unei comunicari interatriale pentru a realiza amestecul sangelui oxigenat cu cel neoxigenat. Septostomia este obtinuta prin ruptura valvei foramenului ovale cu ajutorul unui cateter cu balon in cursul cateterismului cordului stang sau prin septostomie cu lama. Septostomia atriala chirurgicala este rareori necesara.
    • Interventia chirurgicala
    • Operatia de "switch" arterial. Aceasta este operatia cea mai des folosita pentru a corecta transpozitia vaselor mari. Medicii efectueaza deobicei aceasta interventie chirurgicala in prima luna de viata. In timpul operatiei de "switch" arterial, artera pulmonara si aorta sunt mutate la pozitiile lor normale: artera pulmonara este conectata la ventriculul drept, iar aorta este conectata la ventriculul stang. Arterele coronare, deasemenea, se pot conecta la aorta. In cazul in care copilul are un defect septal ventricular sau un defect septal atrial, acestea sunt inchise in timpul interventiei chirurgicale. In unele cazuri, medicul poate lasa defecte septale ventriculare mici care se vor inchide de la sine.
    • Operatia de "switch" atrial. In cazul acestei interventii chirurgicale, medicul realizeaza un tunel intre cele doua atrii. Acest lucru deviaza sangele neoxigenat (albastru) spre ventriculul stang si artera pulmonara, iar sangele oxigenat (rosu) este deviat spre ventriculul drept si aorta. Cu aceasta procedura ventriculul drept trebuie sa pompeze sange pentru intreg corpul, in loc doar de plamani. Aceasta procedura este asociata cu multe complicatii cum ar fi: aritmii (tulburari ale ritmului cardiac), obstructia tunelului , insuficienta tricuspidiana, precum si disfunctie de ventricul drept.
       
  • Dupa interventia chirurgicala
Persoanele cu transpozitia vaselor mari au un risc crescut de a dezvolta endocardita infectioasa, o afectiune care consta in infectia bacteriana a camerelor si valvelor cardiace. Tratamentul antibiotic este necesar ori de cate ori pacientul trebuie sa efectueze o manevra invaziva (sangeranda), care poate sa introduca in circulatia sangvina un microorganism bacterian si care se poate apoi localiza la nivelul inimii. Antibioterapia este obligatorie inaintea oricarei dintre urmatoarele manevre: interventii stomatologice sangerande, procedee chirurgicale de orice fel, operatie de cezariana (nasterea fiziologica este contraindicata in randul pacientelor cu stenoza mitrala), traumatisme (fracturi, contuzii, taieturi, etc.), efectuarea unor investigatii precum: endoscopia digestiva superioara, colonoscopia, cistoscopia, tubaj gastro-duodenal, etc.
 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu