sâmbătă, 23 noiembrie 2013

Tetralogia Fallot

Defect septal ventricular larg (DSV) asociat cu obstructia debitului ventriculului drept (stenoza pulmonara infundibulara si/sau valvulara), hipertrofie ventriculara dreapta (HVD) si dextropozitia aortei.

  • Fiziopatologia depinde in principal de severitatea obstructiei debitului ventriculului drept
  • Presiunile ventriculului drept si stang sunt de obicei egale (DSV se afla proximal de nivelul obstructiei ventriculului drept, prin urmare, presiunile la nivelul ventriculului drept sunt crescute)
Semne si simptome:

  • Cand obstructia debitului VD este usoara, predomina suntul stanga – dreapta, iar pacientul nu este cianotic = (tetralogia Fallot “roz”)
  • Obstructia severa a debitului VD determina cianoza (observata precoce)
  • Dispnee de effort, toleranta redusa la efort
  • Greutate scazuta la nastere, retard de crestere
  • Hipocratismul digital si policitemia sunt comune la copii
  • Pozitie “ghemuita”dupa efort (permite cresterea rezistentei vasculare sistemice, micsorand suntul dreapta-stanga)
  • Nu exista un facies tipic
  • Scolioza este comuna
  • Puls arterial si jugular venos normal
  • Freamat sistolic la nivelul marginii sternale stangi
  • Clic de ejectie sistolic precoce (aortic)
  • Z2 unic (reducerea P2)
  • Murmur de ejectie sistolic ce apare la trecerea fluxului VD la nivelul obstructiei
  • Murmur diminuat continuu al vaselor colaterale bronsice
  • Arc aortic localizat in partea dreapta in 30% din cazuri
  • Defect septal atrial (DSA) in 15% din cazuri
  • Anomalii ale arterelor coronare in 2-10% din cazuri
  • Congestie retiniana
  •  Hemoptizie
  • Clic de ejectie aortic
Cauze: necunoscute

Factori de risc:

  • Este dovedita cresterea incidentei defectului odata cu cresterea varstei materne
  • Aparitiae familiala ocazionala
Tratament – masuri generale:

  • Igiena dentara adecvata
  • Profilaxia endocarditei
Tratament – masuri chirurgicale:

  • Tratament chirurgical paleativ:
    • Trebuie subliniat faptul ca modalitatea de tratament preferata este corectarea complete a defectului
    • Sunt Blalock-Taussig sau sunt modificat (anastomoza intre artera subclavie si artera pulmonara)
    • Procedura Pott (anastomoza intre aorta descendenta si artera pulmonara)
    • Suntul Waterston (anastomoza intre aorta ascendenta si artera pulmonara)
       
  • Tratament chirurgical de corectare totala a defectului
    • Include inchiderea DSV si indepartarea obstructiei fluxului VD
Evolutie/Prognostic: evolutia este data fatala daca defectul nu este corectat pe cale chirurgicala.
 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu