sâmbătă, 23 noiembrie 2013

Prolapsul valvel mitrale

Reprezinta prolabarea cuspidelor valvei mitrale in atriul stang in timpul sistolei. Adesea este asimptomatica si neprogresiva. Unii pacientii prezinta sindromul de prolaps al valvei mitrale (PVM) cu semne si simptome care variaza de la durere toracica si oboseala la disfunctii autonome (inclusive sincopa), aritmii cardiac, accident ischemic si moarte subita. Uneori, cu timpul survine degenerarea valvei mitrale prolabate.

Semne si simptome:
  • Afectiunea este de obicei asimptomatica, neprogresiva si benigna; este adesea descoperita accidental prin ecocardiografie
  • Anumiti pacienti pot prezenta aritmii, emboli, endocardita, insuficienta mitrala severa si moarte subita
  • Clacment (zgomot) systolic characteristic si/sau suflu systolic tardiv, ale carui caracteristici si moment de aparitie se modifica cu pozitia corpului si deseori prezinta fluctuatii intre examinari
  • Durere toracica: recurenta, localizata in ariile precordiala stanga si substernala, cu durata ce variaza de la secunde la ore
  • Oboseala
  • Sincopa/presincopa
  • Dispnee
  • Aspectul fizic: longilin, brate disproportionate (mai lungi decat dimensiunea corespunzatoare inaltimii), anomalii ale cutiei toracice sau coloanei vertebrale (micsorarea diametrului toracic antero-posterior si pectus excavatum ), accentuarea curburii palatului, scolioza
  • Sindromul "PVM"
    • Pacient hipoponderal
    • Tensiune arteriala scazuta
    • Anomalii scheletice minore
    • Ortostaza
    • Palpitatii
    • Insuficienta mitrala
    • Disfunctie autonoma: durere toracica, atacuri de panica, anxietate
    • Disfunctie neuroendocrina
  • Moarte subita – autopsiile au demonstrate afectare vaselor mici (inclusive ale arterelor coronare ale nodului AV) si cardiomiopatie ventriculara (in special a septului), ceea ce sugereaza ca in unele cazuri moartea cauzata de tahicardia/fibrilatia ventriculara s-a datorat ischemiei
Cauze:
  • Afectiunea primara: transmisa genetic; valve mitrala si structurile de sustinere sunt disproportionat de mari pentru ventriculul stang
  • Afectiunea secundara:
    • Anomalii structurii tesutului: sindromul Marfan, Ehlers-Danlos, pseudoxanthoma elastica, osteogeneza imperfect, degenerarea de tip mixomatos a tesutului conjunctiv al valvei mitrale
    • Boli ale tesutului conjunctiv: endocardita reumatica, LES
    • Boli cardiac structural: ruperea cordajelor tendinoase, stenoza mitrala, cardiomiopatie hipertrofica
    • Boala arteriala coronariana
  • Disautonomia asociata este cauza ortostazei si sincopei, a palpitatiilor, anxietatii, durerii toracice, oboselii si dispneei
  • Exista si ipoteza conform careia PVM=tulburare specifica perioadei de crestere: cordul se dezvolta mai mult decat cavitatea toracica, determinand distorsiunea inelului mitral si prolapsului cuspidelor.
Factori de risc:
  • Istoric familial pozitiv
  • Afectiune a tesutului conjunctiv/colagenoza
  • Cresterea riscului de complicatii:
    • Sex masculin si varsta peste 50 ani
    • Prolapsul cuspidei posterioare (asociat cu suflu holosistolic)
    • Insuficienta mitrala (inclusiv cea indusa de efortul fizic )
Tratament – masuri generale: 75% dintre cazuri nu manifesta o crestere a morbiditatii/mortalitatii si nu necesita tratament.

Tratament -  masuri chirurgicale:
  • 25% din pacienti necesita chirurgie valvulara dupa varsta de 50 ani, in general dupa o perioada asimptomatica lunga
  • Sunt preferate metodele de reconstructive a valvei mitrale si a inelului mitral decat inlocuirea valvei mitrale
Activitate:
  • In general fara restrictii
  • Anumiti pacienti prezinta aritmii precipitate de effort, care deseori raspund la beta-blocante
  • Asocierea scaderii volumului intravascular poate determina ortostaza si sincopa in timpul practicarii sporturilor solicitante si/sau al deshidratarii
  • Este indicata evitarea sporturilor de competitie de catre pacientii cu hipertrofie a radacinii aortic, sincopa inexplicabila, tahiaritmii necontrolate, etc.
Dieta:
  • Este importanta individualizarea aportului de sare in functie de: volum intravascular de referinta scazut, raspuns anormal al sistemului renina-aldosteron la depletia de volum si disfunctia autonoma care limiteaza raspunsul compensator
  • Daca sunt prezente palpitatiile, trebuie evitate cofeina, alcoolul si tigarile.
Prevenire/ Evitare:
  • Profilaxia endocarditei daca la auscultatie se depisteaza un suflu, sau daca ecocardiografia evidentiaza cuspide marite, ingrosate. Nu este necesara profilaxia in PVM fara suflu
  • Igiena dentara adecvata
  • Anticoagulante la pacientii cu fibrilatie atriala si marirea atriului
Evolutie/Prognostic:
    • 75% din pacienti prezinta un prognostic excellent, cu aceeasi morbiditate/mortalitate ca in loturile martor cu varsta similara
    • 25% prezinta insuficienta mitrala progresiva cu o faza asimptomatica lunga (25 ani), urmata de deteriorarea rapida ce necesita reconstructie valvulara in interval de 1 an de la aparitia simptomelor.
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu