sâmbătă, 23 noiembrie 2013

Cardiomiopatia Takotsubo

Cardiomiopatia Takotsubo, sindromul de inima rupta sau cardiomiopatia de stress este un sindrom cardiac tranzitor care implica akineza ventriculului sting si mimeaza sindromul coronar. A fost descris pentru prima data in Japonia in 1990. Pacientii prezinta durere cardiaca, supradenivelare a segmentului ST si nivele ale enzimelor cardiace crescute asemanator infarctului cardiac. Totusi cind pacientul efectuaeza angiografia cardiaca este prezenta balonarea apicala ventriculara stinga fara stenoza coronariana semnificativa.
 
Cuvintul japonez takotsubo se traduce”plasa de pescuit pentru meduze=octopus”, forma ventriculului sting in sistola la studiile imagistice. Desi etiologia exacta nu este cunoscuta sindromul pare a fi declansat de factori stresanti fizici sau emotionali puternici.

Cele patru aspecte care trebuie aplicate la un pacient la momentul prezentatiei cuprind:
  • hipokineza tranzitorie, diskinezie sau akinezie a segmentelor ventriculare stingi mijlocii cu sau fara implicare apicala, miscarea regionala a peretelui anormala se extinde peste distributia unei singure artere apicardice, este prezent un factor declansator de stress
  • absenta bolii coronariene obstructive sau a evidentelor angiografice a rupturii acute de placa
  • anomalii electrocardiografice noi (supradenivelarea segmentului ST sau inversia undei T) sau ridicarea moderata a nivelului de troponina cardiaca
  • absenta feocromocitomului sau a miocarditei.

Deoarece cardiomiopatia Takotsubo mimeaza sindromul coronarian acut si nici o modificare a electrocardiografiei initiala nu poate diferentia sindromul Takotsubo de supradenivelarea segmentului ST din cadrul infarctului miocardic, pacientul necesita internare in spital si monitorizare atenta. Pacienti trebuie tratati ca si cum ar prezenta sindrom coronarian acut pina la proba contrarie.
 
Pacientii cu cardiomiopatie Takotsubo necesita internare in spital in sectia de cardiologie. Optiunile terapeutice sunt empirice si suportive, totusi cind hemodinamica permite beta-blocantii par a fi benefici. Sunt necesare anumite studii imagistice. Pacientii care prezinta trombus ventricular sting, - cu o incidenta de 5% la cardiomiopatia Takotsubo necesita anticoagulare.

Complicatiile cardiomiopatiei Takotsubo apar in 20% din cazuri si includ urmatoarele: insuficienta cardiaca stinga cu sau fara edem pulmonar, soc cardiogenic, obsctuctia fluxului ventricular sting, regurgitare mitrala, aritmii ventriculare, formare de trombusi ventriculari stingi si ruptura peretelui liber ventricular sting.

Prognosticul este excelent cu aproximativ 95% dintre pacienti experimentind recurerarea completa in 4-8 saptamini. Rata de recerenta variaza dar este estimata la 3%. Studiile arata ca dintre 2. 2% pacienti care au fost suspectati cu sindrom coronarian acut au fost diagnosticati cu cardiomiopatie Takotsubo.

Patogenie si cauze.

Etiologia exacta a cardiomiopatiei takotsubo este inca necunoscuta dar au fost propuse citeva teorii care sunt investigate. Acestea includ spasmul arterial multivascular, alterarea functiei microvasculare cardiace, alterarea metabolismului acizilor grasi, sindrom coronarian acut cu leziune de reperfuzie si microinfarctizare indusa de catecolaminele endogene.

Miocardul normal utilizeaza aproximativ 90% din energia sa pentru metabolismul acizilor grasi in repaus si in activitatea anaerobica. In timpul ischemiei aceasta cale este supresata si este folosita in loc glucoza rezultind o functie cardiaca alterata. Pacientii cu cardiomiopatia takotsubo utilizeaza calea glucozei in ciuda perfuziei miocardice normale si lipsei ischemiei in segmentele ventriculare stingi.

Mecanismul cel mai posibil pentru cardiomiopatia takotsubo este eliberarea catecolaminelor indusa de stress, cu toxicitatea miocardului subiacent. Biopsia endomicardica a pacientilor cu cardiomiopatie takotsubo arata miocitoliza focala reversibila, infiltrate mononucleare si necroza in banda de contractie. Teoria catecolamine/sistem simpatic cistiga teren pe masura ce cardiomiopatia a fost indusa la sobolanii de laborator expusi la stresori fizici si in unele cazuri a fost prevenita cind a fost pretratata cu blocanti alfa sau beta. O alta evidenta a acestei teorii a fost demonstrata prin imagistica miocardica utilizind analogi catecolaminici care evalueaza activitatea simpatica cardiaca.

Cercetatorii au ridicat intrebarea de ce doar peretele apical ventricular sting este afectat iar baza nu. Au fost propuse mai multe explicatii. Apexul este structural vulnerabil deoarece nu are configuratia miocardica in 3 straturi, are o rezerva a elasticitatii limitata, poate deveni ischemic drept consecinta a circulatiei sale coronariene limitate si este mai responsiv la catecolamine. Toti acesti factori pot face apexul mai sensibil la actiunea simpatica observata in cardiomiopatia takotsubo.

Cazuri de cardiomiopatie takotsubo au fost relatate in literatura dupa consumul de cocaina, metamfetamine si fenilefrina. Studiile arata ca pacientii cu cardiomiopatie takotsubo au nivele mari de catecolamine: norepinefrina, epinefrina si dopamina, fata de pacientii cu infarct miocardic. Portiunile apicale ale ventriculului sting au concentratia cea mai ridicata a inervarii simpatice din intreaga inima si poate explica de ce catecolaminele in exces par a afecta doar aceasta functie selectiv.

Cauze si factori de risc.
 
Un stressor emotional sau fizic semnificativ precede dezvoltarea cardiomiopatiei takotsubo. Stressorii includ decesul unei persoane apropiate, noutati financiare nefavorabile, probleme legale, dezastre naturale, coliziuni rutiere, exacerbarea unei afectiuni cronice, o afectiune medicala nou-diagnosticata, interventia chirurgicala si consumul de droguri. Recent cardiomiopatia takotsubo a fost raportata dupa episoadele de inec iminent.

Semne si simptome

Prezentarea clinica a pacientilor diagnosticati cu cardiomiopatie takotsubo este de obicei nediferentiabila de cea a sindromului coronarian acut. Simptomele cele mai frecvente sunt durerea precordiala si dispnea, desi palpitatiile, greata, varsaturile, sincopa si rar socul cardiogenic au fost raportate. Una dintre caracteristicele cardiomiopatiei takotsubo este asocierea cu un factor de stress fizic sau emotional, care se intilneste la aproximativ la doua treimi dintre pacienti. Un studiu recent la pacientii cu cardiomiopatie takotsubo arata ca acestia tind sa prezenta o incidenta scazuta a factorilor traditionali de risc cardiac cum sunt hiperlipidemia, hipertensiunea, diabetul, fumatul sau istoricul familial pozitiv pentru boli cardiovasculare.

Examenul fizic cuprinde elemente nespecifice si de obicei normale, dar pacientul poate avea aspectul clinic al sindromului ischemic acut sau insuficientei congestive cardiace acute. Pacientii pot apare anxiosi si diaforetici. Tahidisritmiile si bradidisritmiile sunt raportate, dar frecventa cardiaca medie este de 102 batai pe minut. Hipotensiunea poate apare prin reducerea volumului bataie prin disfunctie sistolica ventriculara stinga acuta sau blocarea fluxului de singe. Pot fi prezente murmure si raluri la auscultatie in instalarea edemului pulmonar acut.

Caracteristicele cardiomiopatiei takotsubo expuse de literatura medicala cuprind:
  • incidenta preponderenta a sindromului la femeile in virsta sau in postmenopauza
  • instalarea consecutiva stressului emotional acut sau unei conditii medicale acute
  • supradenivelarea segmentului ST sau depresia acestuia, modificari ale undei T
  • interval QT prelungit
  • cresterea usoara a enzimelor cardiace
  • akineza tipica a peretelui apical si distal anterior cu hipercontractia bazei
  • prezenta ocazionala a gradientelor presionale intracavitare tranzitorii
  • necesitatea de suport hemodinamic in unele cazuri
  • rezolutia completa a anomaliilor miscarii peretelui miocardic si a modificarilor electrocardiogramei.

Complicatiile acute apar la aproximativ 20% dintre pacienti si includ socul cardiogenic, insuficienta cardiaca, edemul pulmonar, disritmiile, formarea de trombusi in ventriculul sting, ruptura de perete liber ventricular sting si decesul. Rata de mortalitate este estimata la 1-3. 2%.

Diagnostic
  • Studii de laborator:
    • nivele ridicate ale troponinei I si T la 90% dintre bolnavii cu cardiomiopatie takotsubo
    • peptidul natriuretic cerebral crescut mai ales la pacientii care demonstreaza insuficienta cardiaca stinga
    • catecolamine circulante in faza acuta crescute la aproximativ 75% dintre bolnavi.
  • Studii imagistice.
    • Radiografia toracica este de obicei normala dar uneori poate arata edemul pulmonar acut.
    • Echocardiografia transtoracica este o metoda rapida de a diagnostica miscarea anormala a peretelui observata tipic in cardiomiopatia takotsubo, in special hipokinezia sau akinezia a segmentelor apicale sau mijlocii ale ventriculului sting. Aceste miscari anormale se extind peste distributia unei singure artere coronariene. Fractia de ejectie a ventriculului sting poate fi estimata de echocardiograma, rezonanta magnetica sau ventriculografie. Fractia de ejectie medie variaza intre 20-49%. Echocardiograma este folosita in perioada de dupa rezolutia cardiomiopatiei cu functie ventriculara stinga alterata si ameliorarea fractiei de ejectie la 59-76%.
    • Rezonanta magnetica cardiaca poate evalua fractia de ejectie ventriculara stinga si anomaliile miscarii peretelui miocardic. Permite diferentierea cardiomiopatiei takotsubo, caracterizata de absenta absorbtiei intirziate de gadolinium, de infarctul miocardic si miocardita, la care acesta apare.
    • Tomografia computerizata coronariana si angiografia nu sunt indicate ca evaluare initiala a pacientilor cu cardiomiopatie takotsubo. Angiografia cardiaca. Diagnosticul de cardiomiopatie takotsubo este confirmata prin cateterizare cardiaca, prin care se evidentiaza artere coronare normale, fara stenoze critice. Ventriculografia stinga este cea mai buna metoda imagistica pentru a demonstra miscarea patognomonica a peretelui miocardic si a evalua fractia de ejectie ventriculara stinga.
    • Electrocardiografia arata supradenivelarea segmentului ST in 75% de cazuri si inversarea undei T in 61% din cazuri, anomaliile cele mai intilnite pe electrocardiograma initiala. 95% din denivelarile de segment ST implica derivatiile precordiale si sunt maximale in derivatiile V2-V3. Cind este comparata cu electrocardiografia in ocluzia arterei coronariene anterioare descendente stingi, amplitudinea denivelarii segmentului ST este mai mica. O electrocardiograma initial normala sau nespecifica se observa la 15% dintre pacientii cu cardiomiopatie takotusbo. Inversiile difuze ale undei T tind sa apara in zilele si saptaminile dupa normalizarea segmentului ST. Nu exista modalitate de a diferentia atent supradenivelarea segmentului ST din cardiomiopatia takotsubo de cea din infarctul miocardic
    • Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: sindroame coronariene acute, angina pectoris, disectia aortica, sindrom Boerhaave, tamponada cardiaca, soc cardiogenic, cardiomiopatia la cocaina, dilatativa, hipertrofica, vasospasmul arterial coronarian, spasmul esofagian, infarctul si ischemia miocardica, miocardita, pericardita acuta, pneumotoraxul, edemul pulmonar, embolismul pulmonar, angina instabila.
Tratament

Deoarece cardiomiopatia takotsubo mimeaza sindromul coronarian acut iar elementele electrocardiografice initiale nu pot face diferenta intre cardiomiopatie si supradenivelarea segmentului ST din infarctul miocardic acut este indicata internarea in spital, sectia cardiologie.

Pacientii necesita tratament ca in cazul sindromului coronarian acut pina la proba contrarie. Se monitorizeaza atent respiratia, circulatia, se stabileste un acces intravenos si se administreaza oxigen suplimentar. Testarea in departamentul de urgenta include electrocardiograma, radiografie toracica, masurarea biomarkerilor cardiaci, nivelul de peptid natriuretic cerebral. Daca pacientul continua sa manifeste tabloul clinic al sindromului coronarian acut, mai ales supradenivelarea segmentului ST se instaureaza terapia standard cu aspirina, beta-blocanti, nitrati, heparina sau enoxiparina, inhibitori ai glicoproteinei IIb/IIIa, morfina si clopidrogel.

Pacientii cu insuficienta cardiaca acuta congestiva pot necesita diureza, iar cei cu soc cardiogenic resuscitare cu fluide intravenoase si agenti inotropici. Insertia unui balon de contrapulsatie intraaortica este o interventie de resusciatre de succes, deoarece poate rezulta blocarea fluxului sanguin cardiac ventricular sting prin segmentul bazal hiperkinetic sau apex diskinetic. In aceasta situatie sunt benefici beta-blocantii sau blocantii canalelor de calciu si administrarea de fluide. Inotropicele pot exacerba problema si trebuie utilizate cu atentie.
 
Disritmiile si stopul cardiopulmonar trebuie tratate prin terapie specifica. Tromboliticele nu au beneficii pentru pacientii cu cardiomiopatia takotsubo. 
 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu