sâmbătă, 23 noiembrie 2013

Boala Ebstein


Afectiunea se caracterizeaza prin: atasarea anormala a valvei anterioare si posterioare a tricuspidei la peretele venticulului drept; valva tricuspida este deplasata si dispalzica cu stenoza sau insuficienta; anomalii ale muschiului papilar, insertia anormala a cordajelor; atrofia peretelui ventriculului drept in zona alipirii valvelor tricuspide; atrializarea zonei superioare a ventriculului drept cu hipokinezia zonei; dilatarea atriului drept si reducerea dimensiunii ventriculului drept.
 
Semne, simptome
 
BE poate fi asimptomatica la multi pacienti pana la varsta de 30-40 ani.
 
Initial apar: dispnee si oboseala la efort. In evolutie se instaleaza palpitatiile, sincopele prin aritmii (mai rar), semne de debit cardiac scazut si cianoza, prin defect septal atrial.
 
Complicatii
 
Complicatiile constau in sincope, insuficienta cardiaca congestiva, embolii paradoxale, abces cerebral, moarte subita.
 
Explorari paraclinice
 
Electrocardiograma: prezinta modificari particulare: unde “P” mari, inalte, ascutite, uneori aritmii atriale si ventriculare.
 
Radiografia toracica: cordul este marit, artera pulmonara are pulsatii reduse, iar vascularizatia pulmonara este saraca.
 
Ecocardiograma evidentiaza un ventricul drept mic, miscare paradoxala a septului interventricular. Examenul Eco-Doppler evidentiaza regurgitatie tricuspidiana.
 
Cateterismul si cardioangiografia evidentiaza regurgitatia tricuspidiana, defectul septal atrial, pozitia tricuspidei, ventriculul drept mic, atriul drept marit si suntul dreapta-stanga prin DSA.

Evolutia
 
Majoritatea pacientilor au o evolutie buna, pana la 30-40 ani, dar putini supravietuiesc dupa 45 ani. Decesul survine prin insuficienta cardiaca, debit cardiac scazut, aritmii severe, endocardita etc.
 
Tratament
 
Tratamentul medical se adreseaza aritmiilor si insuficientei cardiace. Tratamentul chirurgical se indica la pacientii cu simptome severe: cardiomegalie, cianoza, hipoxie. Acesta consta in : anuloplasita valvei tricuspide, anastomoza venei cave superioare cu artera pulmonara dreapta, repozitionarea valvei tricuspide si plicaturarea atriului drept, inchiderea DSA si altele.
 
Enciclopedie medicala
Afectiuni cardio-vasculare
 

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu